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特發性肺纖維化（IPFs）是間質性肺疾病的一種，也是最常見的一種。這里的?“間質”，是每個肺泡間的一些血管、神經、淋巴等組織，也可以看作是把肺泡隔開的“屏風”。而肺泡就是在我們吸氣時會像氣球一樣存氣的地方，氧氣也是從肺泡里進入血液的。
右下角每個圓圓的都是一個肺泡。圖源：jphe.amegroups.com
間質性肺疾病，其實就是肺泡之間的“屏風”出了問題。正常的“屏風”柔軟有彈性，可以很好地適應肺泡在呼吸時的大小變化，而IPFs患者的“屏風”會被沒彈性的纖維細胞占領，彈性變差，不再能跟肺泡“琴瑟和鳴”。
薄薄的肺泡壁經不起這樣的傷害，從而斷裂，幾個肺泡因此融合成一個“氣腫”，同時也喪失了原本的功能。隨著病情的發展，失效的肺泡會越來越多，直到變成個“絲瓜瓤”，呼吸功能將完全喪失。
沒有彈性的“絲瓜瓤”。圖源：wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“氣腫”。圖源：wikimedia commons
纖維細胞的彈性和正常組織相比可謂是天壤之別。受傷后皮膚表面形成的硬硬的傷疤，就是由纖維細胞構成的。
傷疤。圖源：wikimedia
目前，纖維細胞的形成還是個迷，可以確定的是，吸煙（75%的患者都有吸煙史）、粉塵吸入（主要金屬和木材粉塵）、反酸（胃食管返流），以及不太明確的病毒感染是其形成的主要原因。
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